VIRILISMO SUPRARRENAL
(Síndrome suprarrenogenital)
Cualquier síndrome, congénito o adquirido, en el cual la secreción excesiva de andrógenos suprarrenales causa una virilización.
Síntomas y signos
Los efectos dependen del sexo y de la edad del Paciente al comienzo de la enfermedad y son más perceptibles en las mujeres que en los varones. En las mujeres adultas, el virilismo suprarrenal es causado por una hiperplasia suprarrenal o un tumor suprarrenal. En ambos casos, los síntomas y signos consisten en hirsutismo, calvicie, acné, voz grave, hipertrofia del clítoris, disminución de tamaño de las mamas y aumento de la musculatura. La libido puede aumentar. El hirsutismo puede ser el único signo en los casos leves.
Diagnóstico y tratamiento
La TC o la RMN de la suprarrenal son útiles para descartar un tumor como causa del virilismo. Si no se encuentra un tumor, se puede obtener información importante mediante una biopsia por aspiración con aguja fina bajo guía radiográfica o ecográfica.
La hiperplasia suprarrenal virilizante tardía es una variante de la hiperplasia suprarrenal congénita, y ambas son causadas por un defecto en la hidroxilación de los precursores del cortisol.
La deshidroepiandrosterona (DHEA) y su sulfato (DHEA-S) aumentan en la orina, la excreción de pregnantriol suele elevarse y el cortisol libre urinario está reducido. En el plasma aumenta la DHEA, el DHEA-S, la 17-hidroxiprogesterona, la testosterona y la androstendiona. El diagnóstico se confirma mediante la supresión de la excreción urinaria de DHEA-S y pregnantriol con 0,5 mg de dexametasona v.o. cada 6 h. El tratamiento recomendado es la dexametasona en dosis de 0,5 a 1,0 mg v.o. al acostarse, pero incluso estas dosis pequeñas pueden producir signos del síndrome de Cushing en algunos Pacientes. También puede utilizarse cortisol (25 mg/d) o prednisona (5 a 10 mg/d). A pesar de que la mayoría de los síntomas y signos de virilismo desaparecen, el hirsutismo y la calvicie lo hacen más desPacio, la voz sigue siendo grave y la fertilidad puede deteriorarse.
En contraste con el caso de la hiperplasia suprarrenal, la administración de dexametasona no suprime la secreción androgénica, o sólo lo hace parcialmente, en los adenomas o en los adenocarcinomas virilizantes. El emplazamiento del tumor puede determinarse con la TC. El tratamiento requiere una suprarrenalectomía. El tumor secreta en algunos casos cantidades excesivas de andrógenos y de cortisol, causando un síndrome de Cushing con supresión de la secreción de ACTH y atrofia de la suprarrenal del lado opuesto. Si éste es el caso, la hidrocortisona debe administrarse en los períodos preoperatorio y postoperatorio como se describe más adelante. En el síndrome del ovario poliquístico (Stein-Leventhal) pueden observarse hirsutismo y virilización leves con hipomenorrea y elevación de la testosterona plasmática.
REFERENCIAS
Albarracín Marín-Blazquez, A. TRASTORNOS DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES http://scgd3murcia.iespana.es/scgd3murcia/trastornos_glandulas_suprarrenal.htm 2005
2005
